風濕性心臟病

經歷了長達兩天的陰天和絲絲細雨，諾魯終於在10月2日中午開始放晴。

南太平洋地區有一個重要的心臟問題，名字聽起來又濕又熱，但老實說和下雨一點關聯都沒有。就是風濕性心臟病(RHD, Rheumatic heart disease)以及風溼熱(ARF, acute rheumatic fever)

     所謂的風濕性心臟病來自於乙型鏈球菌感染(GABHS)。過去的資料顯示，小朋友遭受喉嚨感染時，大約有1/4的小朋友是肇因於乙型鏈球菌感染；雖然人類的免疫系統可以產生抗體對抗這種細菌，但此種細菌表面的蛋白質(M protein)和免疫系統交互作用後，誘發的抗體也會傷害人類的腦部、關節、還有心臟。

    當這件事發生在病人身上，短期就會發生風溼熱(ARF)。病人會發燒、關節炎、皮膚紅疹、舞蹈症(Sydenham’s Chorea)、注意力不集中，而其中最麻煩的就是會產生心臟衰竭及瓣膜破壞。

    當ARF反覆發生，累積的心臟傷害最終會導致瓣膜永久受損，就是風濕性心臟病。瓣膜永久傷害不定能因藥物治療而改善，當心臟再也不能負荷時就只能接受手術替換人工瓣膜。

 風濕性心臟病(RHD)並不是專屬於南太平洋地區的問題。基本上，已開發國家的環境清潔，醫藥系統發達，要在台灣找到一個ARD或是RHD的病人並不容易。大部分來自澳洲或台灣訓練的醫師應該從來都沒有看過ARF。但是ARF & RHD在非洲及南太平洋地區卻非常普遍。

  舉例來說:

  Slovenia (斯洛維尼亞):                        0.7 / 100,000

  New Zealand, European descent:          <10/ 100,000

  New Zealand, ALL:                              16.7/ 100,000

  New Zealand, Pacific island:           80~100/ 100,000

  Australia, aboriginal:                     375~508/ 100,000

在南太平洋、澳洲原住民、澳洲Torres Strait Islander區域，RHD的發生率實在高得驚人。

    對台灣的醫療系統來說，處理RHD並不困難。年輕的病人接受瓣膜置換(Valve replacement)，一般會選擇機械瓣膜並使用抗凝血劑。機械瓣膜的耐用度較高，但金屬結構會造成血栓並附帶較高的中風機會；整體來說長期的預後較好。以諾魯人民的平均年齡大約55~60歲，機械瓣膜幾乎是必然的選擇。

   但是對資源缺乏的醫療環境，機械瓣膜卻會成為致命的問題。即便在台灣，病人正確使用抗凝血劑並達到有效藥物濃度(INR 2~3)的時間或次數，通常只有60~70%。

    這個禮拜我遇到一個病人，一年前剛接受機械瓣膜手術，因為藥物被小孩子弄丟，已經數個禮拜沒有接受抗凝血劑治療；談到危險性和中風，這位可愛的病人還可以裝傻。大約2個禮拜前，和中榮神經外科江醫師討論到一個在RON hospital去世的病人，他因為RHD接受了瓣膜置換及抗凝血劑治療，被車撞了之後出現頭痛；RON hospital沒有頭部電腦斷層，潛在的腦部出血可能性和停止抗凝血劑的中風，這是一個兩難的問題。

    落後國家的RHD病人，有高於平常數倍的死亡率。諾魯的病人必須等待澳洲心臟科醫師追蹤年度心臟超音波，抽血追蹤INR也並不是非常容易。學理上，長達十年的定期肌肉注射抗生素(2^nd prevention, BPG, IM)是目前唯一有效能減少RHD的治療。公衛中心目前負擔著這項任務，也許這是RHD在諾魯的正確解答。

Supplemental for mechanical valve replacement:

    Administration of Warfarin, estimated mortality risk: 0.2 /100 patient-years

    Administration of Warfarin, serious hemorrhage risk: 2.2 /100 patient-years

    Without Warfarin, thromboembolic mortality risk:      0.2 /100 patient-years

                                                                                (0.1 Aorta / 0.35 Mitral)

  Without Warfarin, non-fatal thromboembolic risk:      1.0~3.0 /100 patient-years

                                                                             (1.0~2.0 Aorta / 2.0~3.0 Mitral)