2023年6月11日 星期日

風濕熱Rheumatic Fever (諾魯當地很常見的疾病)

 

風溼熱 起因於一開始的鏈球菌感染,如鏈球菌扁桃腺炎﹑猩紅熱,若沒有適當的治療所引起身體很多器官的非感染性發炎,以心臟﹑關節﹑腦﹑皮膚最常被侵犯,稱為風濕熱。
 
2.風濕性心臟病
    風濕熱發作後,關節﹑腦﹑皮膚的症狀會慢慢消失,但心臟瓣膜卻可能留下永久性的破壞,這種由風濕熱引起的永久性心臟病變稱為風濕性心臟病,是兒童最常見的後天性心臟病。
 
流行病學
    鏈球菌感染好發於5到10歲的孩子,所以風濕熱也好發於這年齡。成人也有可能發生,較少發生在小於四歲的兒童。一旦侵犯心臟瓣膜造成永久性的破壞,當然就是一輩子的事情。鏈球菌感染如鏈球菌扁桃腺炎﹑猩紅熱,如果沒有治療約3%會引起風濕熱,經完整抗生素治療機率降至0.3%。 
    鏈球菌皮膚感染會併發急性腎絲球發炎,但很少併發風濕熱,可能是和菌種不同有關。在醫藥進步的國家風濕熱已少見,主要發生於居住擁擠﹑衛生條件差者易感染鏈球菌,感染後也未接受完整治療者。
 
病因
    較普遍接受的理論是自體免疫: 在鏈球菌感染時,體內會產生抗體來消滅細菌。由於人體某些組織上的抗原和鏈球菌的抗原類似,這些組織包括關節﹑心臟﹑皮膚﹑腦部。所以有時對抗鏈球菌的抗體會將人體組織誤認為鏈球菌而發動攻擊,造成這些器官的破壞。
 
症狀
五大症狀:

1.心臟發炎Carditis 40-50% 
2.多發性關節炎Polyarthritis 75%
3.舞蹈症Chorea 10-15% 
4.皮下結節Subcutaneous nodules 1% 
5.環狀紅斑Erythema marginatum 5%

    通常在鏈球菌扁桃腺炎或猩紅熱後1到5星期開始出現風濕熱的症狀。風濕熱發病時並沒有固定的症狀,可能以各種不同的方式表現: 
    最常以發燒﹑關結炎來表現。約75%的病人有關節炎,大關節如踝﹑膝﹑肘﹑腕最常被侵犯,較少影響指﹑趾﹑脊椎等小關節。出現紅腫熱痛,而且疼痛通常很厲害。風濕熱的關節炎和其它關節炎不同處:通常是非對稱性﹑而且具轉移性,即各個關節輪流侵犯。
    心臟發炎是風濕熱最嚴重的,因為不僅造成急性期症狀,更可能在急性期結束後留下心臟瓣膜永久性的破壞。急性期時心臟的內膜(包括瓣膜)﹑心肌﹑外膜都可能發炎。心臟發炎嚴重程度因人差異,可能由沒有症狀﹑輕微﹑嚴重時心臟衰竭。急性期結束後有可能留下心臟瓣膜永久性的破壞,即所謂風濕性心臟病,可能使瓣膜不能完全閉合造成血液由瓣膜處迴流或不能完全打開,使血液不能完全通過,嚴重程度視瓣膜破壞程度而定,厲害的話會心臟衰竭。 一再地風濕熱復發會反復破壞瓣膜,所以有風濕性心臟病的病患須終身預防風濕熱復發。
    約有10-15%的病人出現舞蹈症,可能潛伏數個月後才發生。初期可能情緒不穩定易怒﹑寫字時手部控制不穩,接著手﹑腳﹑臉部出現意識不能控制的快速舞動稱之為 Sydenham's舞蹈症。
    風濕熱有時出現環狀紅斑,此病人較易出現心臟發炎。這種紅斑會慢慢往外擴張,形成中間膚色正常﹑周邊波浪狀的紅疹,稱為環狀或蛇狀紅診,不癢。
    有時在膝﹑肘﹑脊椎骨頭上面的皮下有豆子大小﹑不痛的結節。 

診斷
    目前並沒有實驗室檢查可確定是否為風濕熱。目前最常使用的診斷依據是 "Jones 
Criteria",這診斷的準則將可能的臨床症狀分為主要的和次要的準則或症狀(major and minor criteria)。 
主要的準則包括五項: 
1.心臟發炎Carditis 
2.多發性關節炎Polyarthritis 
3.舞蹈症Chorea 
4.皮下結節Subcutaneous nodules 
5.環狀紅斑Erythema marginatum 

次要的準則五項: 
1.發燒 
2.關節痛 
3.以前有風濕熱或風濕性心臟病的病史 
4.CRP陽性,ESR上升或白血球過多 
5.心電圖的P-R interval延長

    如果有(五個主要準則中的二個以上) 
或(一個主要準則加上二個以上的次要準則),再加上最近有鏈球菌感染的証據:ASLO或其他抗鏈球菌的抗體陽性,喉嚨細菌培養陽性﹑最近有猩紅熱病史,則診斷為風濕熱。
    如果缺少最近有鏈球菌感染的証據,風濕熱的診斷是仍有存疑的,但在 Sydenham 舞蹈症,經常潛伏很久後才發作,此時通常已找不到鏈球菌感染的証據了, 
即舞蹈症有可能是風濕熱唯一的症狀,而找不到其他的症狀或鏈球菌感染的証據。 
總之風濕熱診斷有時並不容易。近期有鏈球菌扁桃腺炎﹑猩紅熱者,如出現上述五大症狀中的某些症狀,就要注意有無風濕熱的可能。 

治療
1. 臥床休息。 
2. 抗生素:急性風濕熱發作使用抗生素來消滅喉嚨的鏈球菌避免散佈而感染到密切接觸的人,但不會改變風濕熱的病程。
3. 類固醇﹑阿斯匹靈:減緩發炎
4. 利尿劑和毛地黃: 心臟衰竭時使用 
 
預防
    預防風濕性心臟病最好的辦法就是不要讓風濕熱產生,也就是在鏈球菌感染時,使用長效benzathine penicillin一針,如擔心過敏可使用口服抗生素10天。真可惜家屬經常在病童症狀改善後,就拒絕再給抗生素使小孩處於得風濕熱的危險。 
    得到風濕熱的病患,以後再得鏈球菌感染,風濕熱更易復發,所以風濕熱的病患以後要每月(長效benzathine penicillin),如penicillin過敏則每日給口服抗生素預防,最少5年或最少到18歲(看何者先到)。 
如果風濕熱已造成永久的瓣膜破壞,即已造成風濕性心臟病,則預防性抗生素必須終身使用,而且在拔牙或外科手術時,必須再額外給予抗生素來預防心內膜發炎。

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